La malaltia de Creutzfeldt-Jakob va ser descrita per dos científics alemanys, els cognoms de la qual es van anomenar la malaltia, ja a principis del segle XX. Encara que des d'aquest moment ha passat més d'un segle, mai no s'ha trobat cap cura per aquesta malaltia. Els científics van poder identificar la font de la malaltia: un prió hostil, però no va poder aprendre a tractar-lo.
Malaltia de Creutzfeldt-Jakob - què és?
La malaltia prune de Creutzfeldt-Jakob es desenvolupa com a conseqüència d'una mutació gènica provocada per un organisme humà hostil, el prion proteic. Es creu que la font d'aquesta proteïna és el bestiar, però la nova investigació planteja que la malaltia es produeix espontàniament i sense causa externa. Els investigadors creuen que la malaltia de KBH (malaltia de les vaques boges) està progressant, i s'observen casos de nous tipus de malalties. A la dècada de 1990, es van registrar els casos de les subespècies d'aquesta malaltia, que es deien malaltia de les vaques boges.
Anteriorment, la malaltia afectava persones majors de 65 anys, però ara hi ha casos de danys per als més joves. El virus de Prion afecta el cervell, a causa del qual els processos cognitius i el caràcter comencen a patir en l'home. El desenvolupament de la lesió condueix a un augment dels símptomes, trastorns del parla, convulsions i parèsia dels membres. El pic de la malaltia és coma i mort. Després de la infecció, una persona no viu més de dos anys. L'esperança de vida mitjana del dany prionari és de 8 mesos.
Malaltia de Creutzfeldt-Jakob - agent causant
El virus de la ràbia de vaca és causat per una proteïna prion mutante. Els prions existeixen en el cos humà, però tenen una estructura diferent. La proteïna hostil que prové de l'exterior no mor en el cos humà, sinó que prové del corrent sanguínia al cervell. Allà comença a interactuar amb els prions humans, el que condueix a un canvi en la seva estructura. El prion infecciós crea plaques sobre les neurones, després de la qual la neurona pereix.
Malaltia de Creutzfeldt-Jakob: el camí de la infecció
Els científics distingeixen aquestes maneres d'infecció de la malaltia de Creutzfeldt-Jakob:
- trasplantament de teixits bovins infectats infectats amb prions infecciosos;
- transfusió de sang contaminada;
- transmissió d'infecció mitjançant instruments quirúrgics contaminats no estèrils;
- menjant carn infectada de vaques, ovelles i cabres infectades.
Malaltia de Creutzfeldt-Jakob - causes
La causa etiològica de la malaltia de Creutzfeldt-Jakob no està exactament establerta. Encara que la versió de l'ingrés d'un prion estranger des de l'exterior (generalment d'un animal) s'accepta generalment, hi ha altres teories. Una de les teories és la suposició que el prió humà, canviat per alguna raó, comença a canviar els prions veïns, el que condueix a la derrota de les diferents estructures del cervell.
Els prions mutagènics amb la malaltia de Creutzfeldt-Jakob comencen a treballar contra l'organisme amfitrió. Eviten que la cèl·lula realitzi la seva funció, bloquejant els processos que es produeixen. Com a resultat dels prions, la cèl·lula mor. Al voltant de les cèl·lules mortes, es desenvolupen processos inflamatoris, en què participen enzims molt actius. Aquestes substàncies interfereixen amb el treball de les cèl·lules sanes, augmentant així el dany a les estructures del cervell.
Malaltia de Creutzfeldt-Jakob - símptomes
La ràbia de la vaca en persones que els símptomes depenen de la ubicació de la lesió en la fase inicial es manifesta amb aquests signes:
- distracció, irritabilitat;
- mals de cap, marejos ;
- problemes amb el son;
- deterioració de la visió;
- apatia, falta d'iniciativa;
- discapacitat de memòria ;
- disminució de la libido;
- eufòria episòdica o por;
- deliris o al·lucinacions;
- problemes amb la parla;
- parèsia de les extremitats, inestabilitat mentre es mou.
En la segona etapa, la malaltia de les vaques boges, els símptomes de la qual augmenta, es manifesta amb aquests signes:
- crisis epilèptiques ;
- paràlisi;
- pèrdua de control muscular, tremolor;
- demència;
- discapacitat severa del discurs;
- trastorns psiquiàtrics.
L'etapa terminal es caracteritza pels següents símptomes:
- estat de prostració;
- pèrdua de control d'òrgans pèlvics;
- empipat;
- paràlisi completa;
- coma.
Malaltia de Kreutzfeldt-Jakob - diagnòstic
Per aclarir el diagnòstic es requereix un quadre clínic complet, confirmat per dades instrumentals. En aquest cas, el metge, en recollir una anamnesi, descobreix en quina zona viu el pacient, si hi ha contactes amb el bestiar. És important conèixer tots els símptomes que ha abordat el pacient. Es presta especial atenció als problemes amb la visió, habilitats mentals i motores.
Les dades instrumentals inclouen els resultats d'aquestes enquestes:
- EEG (electroencefalograma): es reduirà l'activitat amb ones agudes periòdiques o pseudoperídiques.
- PET del cervell.
- La malaltia de Creutzfeldt-Jakob, IRM en la qual es duu a terme el mode T2, es detecta en l'examen mitjançant l'anomenat "símptoma de niu d'abella" - àrees amb senyals elevades.
- Punció lumbar per a l'estudi del líquid cefaloraquidi.
- Biopsia estereotòxica del cervell, que permet detectar una proteïna infecciosa.
Malaltia de Creutzfeldt-Jakob - tractament
Com que encara no hi ha cap causa exacta de la malaltia, no s'ha trobat cap medicament en contra. La vacunació de vaques i humans no va donar els resultats desitjats. No actuï sobre prions hostils i fàrmacs antivirals. Els investigadors van poder comprendre com allargar la vida de les cèl·lules infectades, però aquest és només un petit pas en la recerca d'un medicament eficaç. Actualment, la malaltia de les vaques boges en els éssers humans només es tracta simptomàticament. Es recomana al pacient medicaments anticonvulsivants i antiepilèptics.