La malaltia de Rustitzky-Kahler o el mieloma és una malaltia oncològica del sistema circulatori. Una característica de la malaltia és que, a causa d'un tumor maligne a la sang, augmenta la quantitat de plasmocits (cèl·lules que produeixen immunoglobulines), que comencen a produir una gran quantitat d'immunoglobulina patològica (paraproteïna).
Mieloma múltiple: què hi ha en paraules simples?
El mieloma múltiple és una de les formes de mieloma. El tumor marcant plasmòcits en aquesta malaltia es produeix a la medul·la òssia. Estadísticament, el mieloma dels ossos de la columna vertebral, crani, pelvis, costelles, tórax i, més rarament, els ossos tubulars del cos és més comú. Les formacions malignes (plasmacitomes) amb mieloma múltiple capturen diversos ossos i arriben a una mida de 10-12 cm de diàmetre.
Els plasmocits són una part constitutiva del sistema immunitari del cos. Produeixen anticossos específics que protegeixen contra una malaltia específica (que la immunoglobulina ha de ser produïda per "provocar" cèl·lules de memòria especials). Les cèl·lules plasmàtiques infectades amb un tumor (cèl·lules de plasmomieloma) no controlades produeixen immunoglobulines incorrectes (danyades) que no poden protegir el cos, sinó que s'acumulen en alguns òrgans i interrompen el seu treball. A més, el plasmocitoma provoca:
- disminució del nombre d'eritròcits, plaquetes i leucòcits;
- augment de la immunodeficiència i augment de la vulnerabilitat a diverses infeccions;
- la hematopoiesis i la viscositat sanguínia augmenten;
- violació del metabolisme mineral i proteic;
- l'aparició d'infiltrats en altres òrgans, especialment sovint en els ronyons;
- canvis patològics en els teixits ossis a la regió tumoral: l'os es dilueix i es destrueix, i quan el tumor creua, penetra en teixits tous.
Causes del mieloma
La malaltia de Rustitskiy-Kahler ha estat estudiada per metges, però no hi ha consens sobre els motius de la seva aparició en els cercles mèdics. Es va trobar que en el cos d'una persona malalta, els virus limfàtics del tipus T o B estan sovint presents, i com que les cèl·lules plasmàtiques formen part dels limfòcits B, qualsevol violació d'aquest procés provoca el fracàs i l'aparició de patoplasmòcits.
A més de la versió viral, hi ha proves que el mieloma també pot ser provocat per l'exposició a la radiació. Els metges van estudiar persones afectades a Hiroshima i Nagasaki, a la zona d'explosió de la central nuclear de Txernòbil. Es va trobar que entre els que van rebre una elevada dosi de radiació, el percentatge de casos de mieloma i altres malalties que afecten la sang i el sistema limfàtic és elevat.
Entre els factors negatius que augmenten el risc de contraure el mieloma, els metges anomenen:
- Fumar: com més llarga sigui l'experiència del fumador i com més fumi el nombre de cigarrets, major serà el risc;
- immunodeficiència;
- impacte sobre el cos de substàncies tòxiques;
- predisposició genètica.
Mieloma - símptomes
El mieloma es produeix principalment en la vellesa, que afecta tant a dones com a homes. La malaltia Rustitskogo-Kahler: els símptomes i el quadre clínic, observats en pacients:
- derrotar els sistemes hemopoètics i ossos;
- violació de processos metabòlics;
- canvis patològics en el sistema urinari.
Múltiple símptomes de mieloma:
- els primers símptomes del mieloma són el dolor als ossos (a la columna vertebral, al pit, als ossos cranials), a les fractures espontànies, a la deformació dels ossos ia la presència de formacions tumorals;
- pneumònia freqüent i altres malalties provocades per la caiguda de la immunitat i la restricció dels moviments respiratoris causada per canvis en els ossos del cofre;
- canvis distròfics en els músculs del cor, insuficiència cardíaca;
- augment de la melsa i el fetge;
- nefropatia del mieloma: trastorn en els ronyons amb un augment característic de les proteïnes a l'orina, que es tradueix en insuficiència renal;
- anèmia normocròmica - disminució del nombre d'eritròcits i nivell d'hemoglobina;
- hipercalcemia - una major quantitat de calci al plasma i a l'orina, aquesta condició és molt perillosa, els seus símptomes: vòmits, nàusees, somnolència, interrupcions dels aparells vestibulars, patologies mentals;
- disminució del nivell d'immunoglobulina normal;
- trastorns de la hemopoyesis - sagnat de membranes mucoses, hematomes, espasmes d'artèries falanges, diàtesi hemorràgica;
- parestèsia ("esgarrifosa"), mals de cap, somnolència, convertint-se en un estupor, convulsions, mareigs, sordesa, dispnea;
- en les últimes etapes - pèrdua de pes, febre, anèmia greu.
Formes de mieloma
Segons la classificació clínico-anatòmica, el mieloma té les següents formes:
- mieloma solitari - amb un tumor al cos o nòdul limfàtic;
- Mieloma múltiple (generalitzat) - amb la formació de diverses lesions tumorals.
A més, el mieloma múltiple pot ser:
- difús - en aquest cas, patològicament, les formacions no tenen límits, sinó que impregnen tota l'estructura de la medul·la òssia;
- múltiple focal: el plasmocitoma de l'os es desenvolupa en àrees limitades, i a més, els tumors poden produir-se en els nòduls limfàtics, la melsa.
- focal difús - que combina els símptomes de difús i múltiple.
Malaltia del mieloma - etapes
Els metges subdivideixen tres etapes de mieloma múltiple, la segona etapa és transitòria, quan els índexs són més alts que en la primera, però inferiors a la tercera (la més intensa):
- La primera etapa es caracteritza per una hemoglobina baixa a 100 g / l, nivell de calci normal, baixa concentració de paraproteïnes i proteïna Bens-Jones, un focus tumoral de 0,6 kg / m², no osteoporosi, deformació òssia.
- La tercera etapa es caracteritza per una concentració de calci a la sang de més de 12 mg per 100 ml, múltiples concentracions de tumors, una elevada concentració de paraproteïnes i la proteïna Bens-Jones, amb un tamany total de 1,2 kg / m² o més, signes d'osteoporosi.
Complicacions del mieloma
Per al mieloma múltiple, les complicacions associades a l'activitat destructiva del tumor són característiques:
- dolor sever i fractura dels ossos (fractures);
- insuficiència renal amb la necessitat d' hemodiàlisi ;
- malalties infeccioses persistents;
- anèmia en una fase greu, que requereix transfusions.
Mieloma - diagnòstic
Amb el diagnòstic de mieloma, el diagnòstic diferencial és difícil, especialment en els casos en què no hi ha focs evidents de tumors. El pacient l'examina un hematòleg que sospita un diagnòstic de mieloma, que primer realitza una enquesta i descobreix si hi ha signes com el dolor òssia, el sagnat o les malalties infeccioses freqüents. A més, es fan estudis addicionals per aclarir el diagnòstic, la seva forma i extensió:
- anàlisi general de sang i orina;
- radiografia del pit i esquelètic;
- tomografia computada;
- prova de sang bioquímica ;
- coagulograma ;
- un estudi sobre la quantitat de paraproteïnes a la sang i l'orina;
- biopsia de medul·la òssia;
- Estudi sobre el mètode de Mancini sobre la definició d'immunoglobulines.
Mieloma: una prova de sang
Si es sospita un diagnòstic de mieloma, el metge li prescriu una prova de sang general i bioquímica. Els següents indicadors són típics de la malaltia:
- hemoglobina - menys de 100 g / l;
- eritròcits - menys de 3,7 t / l (dones), menys de 4,0 t / l (mascle);
- plaquetes - menys de 180 g / l;
- leucòcits - menys de 4,0 g / l;
- ESR: més de 60 mm per hora;
- proteïna - 90 g / l i superior;
- albúmina - 35 g / l i inferior;
- urea: 6,4 mmol / L i superior;
- calci - 2.65 mmol / l i superior.
Mieloma - radiografia
La fase més important de l'estudi amb el mieloma és la radiografia. El diagnòstic del diagnòstic de mieloma múltiple mitjançant radiografia pot confirmar o deixar en dubte. Els tumors de la radiografia són clarament visibles i, a més, el metge pot avaluar l'extensió del dany i la deformació del teixit ossi. Les lesions difusores en la radiografia són més difícils, de manera que el metge pot necessitar mètodes addicionals.
Malalt mieloma - tractament
Actualment, per al tractament del mieloma, s'utilitza un enfocament integrat, amb l'ús primari de fàrmacs en diverses combinacions. Es requereix tractament quirúrgic per reparar les vèrtebres per la seva destrucció. Mieloma múltiple: el tractament farmacològic inclou:
- Teràpia dirigida , estimulant la síntesi de proteïnes, liderant la lluita amb paraproteïnes;
- quimioteràpia, inhibint el creixement de cèl·lules canceroses i matant-les;
- Teràpia immune dirigida a estimular la immunitat pròpia;
- teràpia de corticosteroides, que millora el tractament bàsic;
- tractament amb bisfosfonats que reforcen el teixit ossi;
- teràpia anestèsica dirigida a reduir la síndrome del dolor.
Mieloma - recomanacions clíniques
Malauradament, és impossible recuperar completament del mieloma, la teràpia està dirigida a allargar la vida. Per fer-ho, heu de seguir certes regles. Diagnòstic del mieloma: recomanacions mèdiques:
- Observeu amb cura el tractament que prescriu el metge.
- Reforça la immunitat no només amb medicaments, sinó també amb passejades, procediments d'aigua, prendre el sol (utilitzant protector solar i durant l'activitat solar mínima - al matí i al vespre).
- Per protegir-se de la infecció: observeu les normes d'higiene personal, eviteu llocs amuntegats, lava les mans abans de prendre medicaments, abans de menjar.
- No camineu descalç, a causa de la derrota dels nervis perifèrics és fàcil fer-se mal i no notar-ho.
- Controlar el nivell de sucre en els aliments, ja que algunes drogues contribueixen al desenvolupament de la diabetis.
- Mantenir una actitud positiva, perquè les emocions positives tenen una importància fonamental per al desenvolupament de la malaltia.
Quimioteràpia per a mieloma múltiple
La quimioteràpia per al mieloma es pot fer amb una o més drogues. Aquest mètode de tractament permet aconseguir una remissió completa en gairebé el 40% dels casos, parcialment-en un 50%, no obstant això, les recidives de la malaltia ocorren molt sovint, ja que la malaltia afecta molts òrgans i teixits. Plasmocitoma: tractament amb quimioteràpia:
- En la primera etapa del tractament, la quimioteràpia prescrita pel metge en forma de comprimits o injeccions es pren segons el pla.
- En la segona etapa, si la quimioteràpia és efectiva, les cèl·lules mare de la medul·la òssia es transplanten: tome una punció , extreieu les cèl·lules mare i torneu-les a subjectar.
- Entre cursos de quimioteràpia, es duen a terme cursos de tractament amb fàrmacs interferón-alfa, per maximitzar la remissió.
Mieloma múltiple: pronòstic
Malauradament, amb el diagnòstic de mieloma, el pronòstic és decebedor: els metges només poden prolongar els períodes de remissió. Sovint els pacients amb mieloma moren per pneumònia, hemorràgies mortals provocades per violacions de la coagulació sanguínia, fractures, insuficiència renal, tromboembolisme. Un bon factor pronòstic és la joventut i la primera etapa de la malaltia, el pitjor pronòstic és en persones majors de 65 anys amb malalties concomitants dels ronyons i altres òrgans, múltiples tumors.
Mieloma múltiple: esperança de vida:
- 1-2 anys - sense tractament;
- fins a 5 anys: l'esperança de vida mitjana del mieloma per a les persones sotmeses a teràpia;
- fins a 10 anys: l'esperança de vida amb una bona resposta a la quimioteràpia i la malaltia en una fase fàcil;
- més de 10 anys només poden viure pacients amb un únic focus tumoral, eliminat amb èxit pels metges.