La malaltia de Creutzfeldt-Jakob és una malaltia poc freqüent associada amb dany cerebral a causa de l'aparició d'una proteïna priònica anormal en neurones i nomenada per científics que la van descriure per primera vegada. La patologia més freqüent entre les persones de 65 a 70 anys.
Causes de la síndrome de Creutzfeldt-Jakob
S'ha establert científicament que la malaltia de Creutzfeldt-Jakob és una patologia infecciosa. Se sap que a les cèl·lules nervioses del cervell i algunes altres cèl·lules del cos humà hi ha una proteïna priònica normal, les funcions de les quals encara no estan clares per a l'actualitat.
Un prion proteic infecciós anormal, penetrant en el cos humà, entra al cervell amb sang, on s'acumula a les neurones. A més, el prion patològic, en contacte amb la proteïna normal de les cèl·lules del cervell, causa un canvi en la seva estructura, a causa de la qual cosa aquest últim es transforma gradualment en una forma patògena similar al prion infecciós. Els prions anormals formen plaques i causen la mort neuronal.
La infecció amb prions patògens pot produir-se de les següents maneres:
- quan transplanten teixits infectats (pell, còrnia de l'ull, closca dura del cervell);
- a través d'un instrument neuroquirúrgic no qualificat esterilitzat;
- amb transfusió de sang;
- amb la introducció de fàrmacs hormonals (gonadotropina humana, somatotropina);
- quan es mengen carn d'animals malalts o portadors d'infecció (vaques, cabres, etc.).
A més, un dels factors que causa la malaltia és la predisposició genètica associada amb la mutació de gens. Alguns casos de la malaltia tenen un origen desconegut.
Símptomes de la malaltia de Creutzfeldt-Jakob
La malaltia de Creutzfeldt-Jakob té un llarg període d'incubació associat al temps durant el qual es produeix la penetració dels prions infecciosos en el teixit cerebral i els canvis patògens en els prions normals. Quant de temps duren aquests processos depèn del mètode d'infecció. Així, quan la infecció de teixits cerebrals amb eines no quirúrgiques infectats, la malaltia es desenvolupa després de 15 a 20 mesos, i quan s'inclouen medicaments infectats, després de 12 anys.
La major part de la malaltia de Creutzfeldt-Jakob té un desenvolupament gradual. Hi ha tres etapes de la malaltia, que es caracteritzen per diversos símptomes:
1. L'estadi dels símptomes prodròmics:
- irritabilitat;
- dificultat per concentrar;
- mals de cap ;
- marejos;
- trastorns del son;
- disminució de l'agudesa visual;
- canvis en les respostes de comportament;
- sensació de por sense causar;
- experiències al·lucinatives brusques;
- inestabilitat de la marxa;
- violació de les operacions de comptes, lectura.
2. Etapa de manifestacions clíniques desplegades:
- paràlisi espàstica (dels membres inferiors o superiors, la meitat del cos);
- desordre de coordinació de moviments voluntaris;
- crisis epilèptiques ;
- rigidesa muscular;
- tremolor, atetosi;
- mioclon;
- trastorns del discurs;
- trastorns de sensibilitat.
3. Etapa terminal - caracteritzada per la demència profunda, en què els pacients estan en estat de postració, sense contacte. Hi ha una forta atròfia muscular, hipercinesia, trastorns de deglució, possibles hipertèrmies i convulsions epilèptiques.
Tractament i resultat de la malaltia de Creutzfeldt-Jakob
Aquesta malaltia en tots els casos condueix a la mort. L'esperança de vida de la majoria dels pacients no és superior a un any des del moment en què comença l'aparició de la malaltia. Fins ara, els enfocaments de tractament específic estan en desenvolupament actiu, i els pacients només reben tractament sintomàtic.